하지만 증상 발현이 늦고 흔한 증상 위주라, 초기 발견이 쉽지 않다. 폐섬유화증은 간단하게 스펀지처럼 부드럽고 유연해야 할 폐가 섬유조직으로 채워지며, 딱딱하게 굳어지면서 호흡이 점점 어려워지는 만성 질환이다. 이로 인해 폐기능이 점차 떨어지며, 딱딱하게 섬유화된 조직은 회복이 불가능하며, 점차 그 범위가 넓어진다. 악화되는 속도는 환자마다 차이가 크며, 5년
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◇ 폐섬유화증의 원인은?
폐섬유화증의 가장 큰 특징은 원인이 명확하게 밝혀지지 않았다는 것이다. 이 질환은 유전적 요인, 환경적 요인, 노화 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정되며, 널리 인정되는 가설은 이 병에 걸릴만한 요인이 있는 사람에게 알 수 없는 자극이 계속 가해져 생긴다는 것이다. 보통 폐의 조직검사 결과를 판독해 벌집모양 혹 일정하지 않은 모양이 나올 때 진단하며, 일부는, 일부 유전자 변이 / 흡연, 미세먼지, 유해 화학 물질 노출 / 위식도 역류질환, 바이러스 감염, 특정 약물 또한 원인으로 지목된다.
◇ 폐섬유화증은 완치라는 단어와 거리가 멀다.
“간질성 폐질환 중 특발성 간질성 폐질환의 약 3분의 2정도를 차지하는 병”으로 폐섬유화증은 치료를 통해 병의 진행을 늦추거나 섬유화의 범위를 줄이며, 기침, 가래 등의 증상을 개선하고 폐활량을 늘려 실생활에 불편을 줄이는 것이 가능하다. 그러므로, 진단 초기에 적극적인 치료에 임하는 것이 예후에 결정적이다.
다만, 폐는 비교적 큰 장기에 해당되며, 부피 뿐 아니라 폐포의 개수 또한 수억에 당할 정도로 많다. 일부분의 폐 손상이나 섬유화 진행이 있다고 해도 초기에 호흡에 크게 이상이 나타나는 것은 아니며, 관리가 적절하다면 일상생활 범위도 충분히 조절이 가능하다. 이러한 이유로 초기에 증상을 발견하기 어렵다. 앞에서 언급된 것과 같이 섬유화가 진행되어 범위가 넓어지며 기능이 떨어지므로 환자마다 악화되는 속도에 차이가 있어 같은 질환이라 해도 환자마다 삶의 질 차이는 크게 벌어진다.
몇 년 사이 사망하게 되는 좋지 않은 예후도 있는 반면, 꽤 진행된 상태에서 진단이 있던 환자의 경우라도 수년에서 수십년 이상 병증이 진행이 크지 않은 상태로 잘 관리가 되는 경우도 있다. 이러한 상반된 예후에 어떤 환자에 속할지 예측하기는 어려우나 염려하며 시간을 보내기보다 현재 필요한 치료와 관리가 무엇인 파악하고 힘을 써 호전 기회를 늘리는 것이 핵심이다.
◇ 폐섬유화증 환자들이 좋아진 임상례가 많이 보고되며, 기전을 찾으려는 연구들이 활성화 되고 있다.
간단히 우리 몸의 다양한 사이토카인이 폐조직의 콜라겐화를 정상으로 회복하며, 요즘 항노화에 알려져있는 산화 스트레스 완화하는 작용을 병행한다. 특히, 전호는 최근 임파구 감소에 의한 염증 반응의 호전을 통해 폐섬유화를 억제하는데 상당한 효과가 있는 것으로 밝혀졌으며, 흔히, 말하는 보약이라 불리는 약들 중 일부는 콜라겐 침착, 염증 활성화, 산화 스트레스를 억제하여(mTOR 매개 자가포식 유도) 폐섬유증을 완화시킨다고 보고되었다.
이러한 연구들을 통해 폐섬유화증의 악화를 더디게 하는 거을 넘어 질환 완화 가능함을 보여주며, 복잡한 병리를 가진 폐섬유화증과 같은 만성 질환에 다양한 약리 효과가 복합적으로 사용하여 사이토카인이 네트워크적으로 발휘하는 것의 가치를 보여준다.
폐이식이 유일한 치료법인 폐섬유증은 더 악화되지 않는 관리와 예후를 최소화시키는 것이 중요하며, 현재 많은 연구들을 통해 섬유화를 막기 위해 힘쓰고 있다. 폐섬유화가 악화될 수 있는 요소들을 피하며, 병원에서 조기치료 및 상담을 권한다.
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