[전문의 칼럼] 가와사키병, 감기와 혼동하기 쉬워

[한미영 경희대학교병원 소아청소년과 교수] 가와사키병은 질환명 조차 매우 생소하다. 국내 발병률은 약 0.2%로 낮은 수치라고 생각할 수 있지만, 한국은 전 세계 국가 중 일본에 이어 2번째로 환자가 많다. 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염으로 전신으로 퍼지는 것이 특징이다. 주로 5~8월과 겨울에 집중되다 보니 단순 감기로 오인하기도 한다. 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체 감염에 따라 과민반응, 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 발생하는 것으로 추측되고 있다. 주로 5세 이하 어린이에게

한미영 경희대학교병원 소아청소년과 교수

발병하며, 고열이 5일 이상 지속되는 질환으로 제때 치료하면 대부분은 완전히 회복하지만, 진단과 치료가 지연될 시 합병증을 일으킬 수 있기 때문에 각별한 주의가 필요하다.

증상은 고열 이외에도 부종, 피부 발진, 결막염, 입술의 홍조 및 균열 등이 있다. 열이 나면, 해열제나 항생제에 치료 반응이 있지만 해당 질환에 의한 고열은 약제에 의한 효과가 없다. 초기에는 경우에 따라 설사, 복통, 소화 장애 등을 보이기도 한다. 현재까지 결정적인 진단법이 없어 임상 증상에 의지해 진단해야 한다. 10~15% 정도는 고열과 함께 급성기 증상 일부만 나타나 진단을 명확히 내리기 어렵다보니 치료가 늦어져 심장 합병증 발생 위험이 높아지게 된다.

따라서 일반적인 항생제 치료로 증상 호전이 되지 않으면, 가와사키병의 가능성을 염두에 두고 혈액검사를 통한 전신성 염증반응 확인, 심장초음파검사 등의 병행을 권장한다. 치료시기를 놓친 환자 중 약 15~20%는 관상동맥의 일부가 확장되는 심장 합병증을 앓게 된다.

◇ 임상적 진단 ( 38도 이상의 고열이 5일 이상 지속되면서 다음 초기증상 중 4개 이상에 해당하는 경우)

1. 양쪽 눈 결막 충혈

2. 입술과 목안이 빨개지고 딸기처럼 혀가 부어오름

3. 손·발바닥이 빨개지고 부으며 1-2주 후에는 손·발가락의 끝부터 피부가 벗겨짐

4. 다양한 모양의 피부 발진 (3세 이하는 BCG 접종 부위가 붉고 단단하게 변하기도 함)

5. 목의 임파절이 부어오름

이를 예방하기 위해서는 정확한 조기 진단과 함께 혈관 내 염증을 억제하는 면역글로불린 주사와 고용량의 아스피린을 활용해야 한다. 통계적으로 살펴보면 발병 10일 이내에 투여 시, 심장 합병증 발병률은 5% 이내로 감소한다. 단, 겉으로는 증상이 없기 때문에 합병증이 발생할 수 있는 발병 후 6~8주 동안은 주기적으로 심초음파를 시행하고, 확장된 혈관 내 혈전 방지를 위해 저용량 아스피린을 복용해야 한다.

대부분 초기 치료를 통해 고열과 전신염증이 호전되지만, 15~20%는 열이 쉽게 잡히지 않아 증상의 호전과 악화가 반복되기도 한다. 이후에는 표준 치료가 확립되지 않아 의료진의 경험에 의해 면역글로불린을 재투여하거나 스테로이드, 인플릭시맙 등을 활용한다.

면역글로불린은 생백신의 항체 형성을 억제하기 때문에 MMR(홍역, 볼거리, 풍진)과 수두 백신은 투여 후 11개월이 지난 시점에 접종하는 것이 좋다. 또한, 저용량 아스피린 복용 간에는 수두나 인플루엔자 독감 감염 시 라이증후군이라는 합병증이 유발될 수 있기 때문에 독감 예방주사와 전문 의료진과의 지속적인 상담이 필요하다.

관상동맥 합병증이 발생했다면, 혈전을 방지하기 위해 아스피린을 계속적으로 복용해야 한다. 혈관 확장이 심하지 않다면 1~2년 내에 혈관은 정상적으로 돌아온다. 하지만, 관상동맥 확장정도가 크다면, 혈전 발생 가능성을 고려해 아스피린뿐만 아니라 다른 항응고제도 함께 복용해야 한다. 이후에는 심초음파, 운동 부하검사, 심혈관 조영술 등을 통해 관상동맥 협착여부를 지속적으로 확인해야 한다. 협착이 관찰된다면, 정도에 따라 경피적 관상동맥 성형술 혹은 관상동맥 우회로 수술을 시행하기도 한다.

가와사키병은 진단 및 치료에 있어 질환 자체의 특수성 때문에 여러 가지 어려움이 있으나 적절한 시기에 진단·치료를 진행한다면, 심각한 심장 합병증을 막을 수 있다. 시간이 지날수록 심각한 합병증을 유발하는 질환인 만큼, 증상에 근거한 자가 진단보다는 전문 의료진을 통한 체계적인 접근이 무엇보다 중요하다.